В основе апаллического синдрома (АС) лежит длительно существующее тотальное расстройство функции коры головного мозга.

Случаи АС эпизодически упоминаются в медицинской литературе с  конца XIX века.

В 1940 г. Е. Kretschmer  впервые использовал термин «апаллический синдром» и дал первое полное описание его клинической картины.

„Больной в прострации (неподвижен), не спит, его глаза открыты. Он или смотрит прямо вперед, или его глаза бесцельно перемещаются, не фокусируясь ниначем. Попытки привлечь его внимание безуспешны. Разговор с больным, прикосновение к нему или демонстрация ему предметов не приводят к какому-либо существенному результату.  Рефлекторные движения отстранения или защиты отсутствуют. Несмотря на бодрствование, больной не может говорить, узнавать или следовать социальным моделям поведения, которым был научен ранее. С неврологических позиций описанный синдром характеризуется панагнозией и панапраксией. Такие элементарные функции, как глотание, все-таки присутствуют.И, кроме того, проявляются такие примитивные инстинкты, как сосание и хватание.”

Термин „вегетативный статус”  был предложен B.Jennet  и F.Plum  в 1972 году.

Апаллический синдром должен быть:

• -динамическим
• -курабельным
• -регрессивным.

Вегетативное состояние?

Чаще всего  АС развивается при острых поражениях мозга как травматического (автодорожная травма, огнестрельное повреждение и т.д.), так и  нетравматического генеза (глобальная ишемия мозга в результате остановки сердца, дыхания,  асфиксии разного генеза, острые нарушения мозгового кровообращения, инфекции ЦНС, опухоли, эндогенные и экзогенные интоксикации).

Выделяют следующие периоды и стадии восстановления нервной системы при выходе из комы (Алексеева Г.В., 1996):

Острый период (преобладают диэнцефало-мезэнцефальные расстройства):
а)стадия опасной для жизни комы;
б)стадия стабилизации вегетативных функций.

Подострый период (кроме симптомов раздражения появляются и начинают доминировать симптомы выпадения):
в)апаллический синдром;
г)акинетический мутизм;
д)стадия словесного контакта;
е)стадия грубых психических расстройств;
ж)стадия восстановления больного как личности;

Отдаленный период:
з)стадия стойких остаточных явлений или стадия полного восстановления функций нервной системы.

„Ресусцитация. Теория и практика оживления” М. Сиха (1976)
указывает на теоретически обоснованную уверенность в восстановлении к сознанию при наличии относительно стабильных функций кровообращения, дыхания и нервной системы.

Статистика апаллического синдрома (АС) наиболее изучена в США и странах Западной Европы и частично на территории Украины и России. Распространенность АС неизвестно из-за отсутствия общепринятых диагностических критериев и отсутствие до недавнего времени такого диагноза в Международной классификации болезней.

В соответствии со статистическими расчетами количество таких больных в США к середине 90-х годов представляли 10-20 тыс. взрослых и 4-10 тыс. детей (Latronico N., 2000; Andrwes K., 1999; Freeman E., 1997).

Расчеты по данным этиологических исследований в странах Западной Европы показывают 1-10,5 новых случаев только травматического АС на 100000 население ежегодно. По данным некоторых исследований заболеваемость на АС представляет 0,7-1,1 на 100000 население, распространенность — 2-10 на 100000 население (Мартинюк В.Ю., 1998; International working party report on the vegetative state, 1996).

Диагностические признаки

Диагностические признаки АС у конкретного пациента устанавливается консилиумом специалистов на основании определенных признаков, а именно:

• — отсутствие осознания самого себя и неспособности взаимодействовать с окружающей средой;
• — отсутствие доказательств каких-либо целеустремленных усилий и произвольной реализации поведенческих реакций на зрительные, слуховые, тактильные и болевые стимулы;
• — отсутствию доказательств понимания языка;
• — сохранение переменных, но неупорядоченных циркадных ритмов несна и сна;
• — достаточной сохранение автономных гипоталамических и ствольных функций для того, чтобы длилось выживание с помощью симптоматического лечения и присмотра;
• — расстройство функции сфинктеров;
• — сохранение рефлексов черепных нервов (зрачковых, окулоцефаличных, корнеальных, окуловестибулярных, спинальных и глотательных).

Типичные суждения исследовательских групп:

а) слишком медленный прогресс на фоне постоянно существующей субкомпенсации функций основных систем организма;

б) неоправданные, на их взгляд материальные затраты, моральные расходы как медицинского персонала, так и близких больного.

Осуществление активных лечебных действий, направленных на возобновление церебральной гемодинамики, дает возможность сократить период ресусцитации, избегая появления необратимых изменений в мозговой ткани, которая ускоряет появление элементов минимального сознания у больного.

Стоимость лечения таких больных, в США составляет 120 000 -140 000$ в год на одного больного (Самборський Е.В., 2001). Сравнивая экономические расходы на лечение одного больного с АС в США, в нашей стране они снижаются в  6-8 раз  при возможном более позитивном результате, используя новейшие методики координированного мультидисциплинарного подхода (патент Госпатента Украины «Способ нейрореабилитации больных апаллическим синдромом»  № 72725 А от 31.12.03г.)

Наш опыт нейрореабилитации пациентов с АС дал возможность выделить 4 современных методики координированного мультидисциплинарного подхода:

1. Всестороннего первичного комплексного минимально инвазивного обследования пациента в состоянии комы или АС с применением УЗД сосудов головного мозга, УЗД сердца, УЗД органов брюшной полости и малого таза, ЭКГ, капилляроскопии, МРТ, МРА, что обеспечивает получение целостной картины причинно-следственных связей между функциональными системами кровообращения (макро-, регионального и микрососудистого) и дыхания.
2. Выбору оптимальных параметров функционирования сердечно-сосудистой, дыхательной и выделительной систем для обеспечения стабильности нейродинамических процессов с формированием тенденции к нарастанию амплитудно-частотных показателей нейродинамической активности.
3. Формирование оптимальных предельных параметров деятельности сердечно- сосудистой, дыхательной и нейродинамической систем при выполнении нейрореабилитационных нагрузок с целью предотвращения критических девиаций в стабильном функционировании всех систем организма.
4. Индивидуального выбора программы нейрореабилитации для конкретного пациента с применением массажа, кинезитерапии, биоритмокоррекции, психологической и логопедической стимулирующей коррекции, аромотерапии в зависимости от анализа полученных данных предыдущей диагностики нейропсихологического статуса, состояния артикуляционно-речевого аппарата, тонуса мышц и их способности к пассивно-активным движениям, путей реагирования организма на внешние раздражители.

Инструментальный мониторинг при курации больных с апаллическим синдромом: УЗДГ, ЕЕГ, цифровая оптическая капилляроскопия.

Невзирая на сегодняшний уровень диагностики, врачи не знают об ощущениях несознательного состояния и пока что не хотят их объективизировать. Поэтому наиболее оптимальным решением данной биоэтической проблемы может быть лишь позитивное отношение к любому, даже самого тяжелого больного.
Разговоры с врачами, медсестрами и семейством о возможных негативных последствиях надо вести очень осторожно и в любом случае не в присутствии такого больного. Да, и к больному в критическом состоянии должны быть применены все правила деонтологии.

Шкала Ранчо Лос Амігос (по D. Malkmus и соавт., 1980, США) обеспечивает понимание прогрессивного возобновления функций мозга через выздоровление и реабилитацию.

1. Без реакций: пациент находится в состоянии глубокого сна и не реагирует на раздражители.

2. Общие реакции: пациент реагирует не постоянно и нецелевыми реакциями на раздражители в неспецифической манере. Рефлексы ограниченные и одинаковые, в зависимости от раздражителей.

3. Местные реакции: реакции пациента специфические, но несинхронные, непосредственно связанные с раздражителем. Процесс поворота головы в направлении звука или фокусировки взгляда на присутствующем объекте является уже сложным актом включения в работу нескольких участков мозга. Пациент может выполнять простые команды без синхронизации высших корковых функций и/или с определенным опозданием во времени.

4. Путано-возбужденный уровень: пациент находится в стадии усиленной активности и очень стесняется, дезориентируется, не осознает существующих событий. Его поведение часто странно и несвойственно тем, кто его окружает. Он не способен сам о себе позаботиться. Если физически на это  в состоянии, он может делать автоматические движения: садиться, вставать и идти, которые являются частью его возбужденного состояния, но не обязательно целевыми движениями. Некоторые пациенты способны к длительным персистирующим состояниям автоматизированной агрессии к самому слабому по физической силе и наиболее не защищенному по поведению родственнику (как правило, собственной матери).

5. Путано-нецелесообразный, не возбужденный уровень: пациент кажется внимательным и реагирует на простые команды. Однако более сложные команды нуждаются в реакциях, которые являются нецелевыми и редкими. Пациент может выявлять возбужденность, которая касается больше внешних раздражителей, чем внутреннего состояния. Пациент очень невнимателен и в целом имеет трудности при усвоении новой информации. Ему удаются действия, которые касаются беспокойства о себе, с чьей-то помощью. Оперативная память резко сниженная, долговременная память практически отсутствует, или может быть потеряна на последние 3-5-10-20 лет жизни, которые предшествовали коматозному состоянию. Язык часто нечеток, возможны проявления проворно-сенсорной афазии, амнестической афазии, часто выраженные ехолалии, возможна чрезмерная конкретизация высказываний при отсутствии логического мышления.

6. Путано-целесообразный уровень: пациент выявляет нацеленное поведение, но полагается на намеки о направлении действия. Ему удается обновить старые навыки, как и ежедневную деятельность, но проблемы для памяти представляет новая информация. Он имеет зародыш осознания себя и других. Возможен лишь разговор о выполненной деятельности при реальном отсутствии проведенной деятельности (больной говорит, что он ходит на работу, руководит предприятием, вовремя выплачивает зарплату и т. п., хотя приход его на работу реально пока что завершается сидением в кабинете, опознаванием личных вещей, документов). Другая больная обижалась на мать за замечание относительно невыполненных определенных стереотипных действий в туалетной комнате (не спустила воду). Больная утверждала, что она это сделала, хотя действие в действительности не состоялось.

7. Автоматически-целесообразный уровень: пациенту автоматически удается ежедневная деятельность, но его поведение напоминает поведение робота с минимальными заданиями. Он имеет поверхностные упоминания о деятельности и некритическом сознании относительно своего  состояния. Ему нужен по крайней мере минимальный присмотр, помощь в решении его проблем и при планировании дальнейшей деятельности.

8. Целево-целесообразный уровень: пациент внимателен и ориентируется, адекватный, способный вспоминать и сочетать прошлое и недавние события. Он может изучать новые движения и продолжать изучать дом и осваивать новые навыки для обеспечения жизнедеятельности, однако имеет недостатки при противостоянии стрессам, социальным, эмоциональным и интеллектуальным перегрузкам.

Нами выделено 4 основных этапа в процессе возобновления больных независимо от этиологического фактора:

А. Господство тотальных дизрегуляций функциональных систем
(1 уровень шкалы Ранчо Лос Амигос);

Б. Этап кристаллизации остаточных (сохраненных) функций центральной нервной системы (2-3 уровень шкалы Ранчо Лос Амигос). Соответствие стадии акинетического мутизма;

В. Этап  стимуляции и развития нейропластичных возможностей дефектных функциональных систем головного и спинного мозга, который отвечает стадии минимального сознания (3-5 уровни шкалы Ранчо Лос Амигос);

Г. Этап формирования окончательных моторных компенсаций и возобновления возрастной психической деятельности личности (6-8 уровни шкалы Ранчо Лос Амигос). Соответствие стадии становления большого сознания.

Монография

Апаллический синдром

У.Б. Лущик, Н.Г. Лущик, И.П. Бабий

Эта монография — одна из немногих попыток обобщения последних знаний об апаллическом синдроме и вегетативных персистирующих состояниях — чрезвычайно актуальной проблемы нынешнего времени при неудачной ресусцитации, а также отображение современных
взглядов на такие состояния и новейших подходов к лечению.
Авторы монографии — врачи-невропатологи, которые владеют методиками функциональной и лучевой диагностики и с позиций собственного опыта успешного выведения больных из апаллического синдрома анализируют известные публикации по этому вопросу, творчески переосмысливая их.

Издание предназначается для реабилитологов, невропатологов, нейрохирургов, педиатров, психиатров, и докторов лучевой и функциональной диагностики, студентов, интернов и аспирантов медицинских учреждений.

СОДЕРЖАНИЕ

Актуальность
Терминология
Коматозные состояния
Патологические подходы к пониманию мозговой дисфункции
В коматозных состояниях
Апоптоз
Мозговой предсмертный диагноз: исторический короткий обзор
Аспекты биоэтики диагностики смерти мозга